Цироз печінки

Цироз печінки.

Цироз печінки — хронічне прогресуюче за$хворювання, яке характеризується наростанням печінкової недостатності, що розви­вається внаслідок дистрофії печінкових клітин, рубцьового змор­щування і структурної перебудови печінки.

$Етіологія. Цироз печінки е пол {етіологічним захворюванням. До його виникнення можуть спричинитися: інфекція (вірус епіде­мічного гепатиту), алкоголізм, дефіцит білків і вітамінів, токсико-алергічні чинники, холестаз.

Розвиток інфекційного цирозу печінки зумовлений довготрива­лим персистуванням вірусу епідемічного гепатиту в клітинах пе­чінки. Тривала алкогольна інтоксикація призводить до порушення всмоктування з кишечника вітамінів і білків і тим самим спр$ияє розвитку цирозу печінки. Аліментарний фактор (недоїдання, го­ловним чином дефіцит білків і вітамінів) є частою причиною ци­розу печінки. Токсичний цироз печінки виникає у разі повторного і тривалого впливу чотирихлористого водню, сполук фосфору, ми­ш’яку. Він також розвиває$ться внаслідок отруєння харчовими отрутами — неїстівними грибами, насінням геліотропа. До токсико-алергічних цирозів належать ушкодження, розвиток яких по­в’язаний з підвищеною чутливістю організму до лікарських пре­парат$ів (аміназин, хлороформ, деякі антибіотики, сульфаніламідні препарати тощо). Біліарний цироз печінки виникає внаслідок обтурації жовчних проток, їх запалення, яке призводить до застою жовчі — холестазу.

Патогенез. У механізмі розвитку цирозу печінки відіграють роль повторні, різного розміру некротичні пошкодження печінкових клітин, які виникають під впливом етіологічних факторів і зумов­люють спадання ретикулінової основи печінки, утворення рубців і порушення кр$овопостачання у прилеглих ділянках не ушкодженої паренхіми печінки. Регенеруюча тканина стискає судини, особл$иво печінкові вени, що призводить до розвитку портальної гіпертонії.

Патологічна анатомія. Розрізняють 5 типів цирозу печінки: алкогольний, після вірусного гепатиту, первинний біліарний, вто­ринний біліарний, криптогенний.

$

Алкогольний цироз розвивається в осіб, які зловживають алко­гольними напоями. Йому передує алкогольний гепатит. Цироз також розвивається після перенесення вірусного гепатиту. Первин­ний біліарний цироз печінки являє собою хронічний негнійний де­структивний холангіт, який призводить до розвитку гепатомегалії. Вторинний біліарний цироз є наслідком обтурації жовчних проток: споча$тку виникає портальний фіброз печінки, а відтак цироз. При­чини розвитку криптогенного цирозу невідомі. Морфологічно характеризується утворенням крупних (до 5 см у діаметрі) і дрібних (до 1 см) вузлів з наявністю широких септ.

В основі розвитку цирозу печінки лежать утворення сполучно­тканинних перегородок (септ), що з’єднують перипортальні поля з центральною зоною часточки. Мікроскопічне на поверхні печінки видно дрібні вузли, $навколо яких є сполучна тканина. Відзначаю­ться жирова інфільтрація печінкових клітин, стискання дрібних вен. Формування цирозу пов’язане з некрозом тканин печінки, після ч$ого настає спадання неушкодженої строми. Ділянки строми, що спалися, перетворюються в рубцьову тканину. В збереженій тканині відбуваються процеси регенерації, що призводить до утво­рення вузлів, діаметр яких становить 0,5—5 см. Розвиток біліарного цирозу зумовлений внутрішньопечінковим холестазом. Навколо жовчних канальців розвивається сполучна т$канина, а на периферії часточки — фіброз.

Клінічна картина. Клінічні ознаки алкогольного цирозу печін­ки залежать від ступеня ушкодження печінкових клітин, актив­ності пат$ологічного процесу і пов’язаних з ними функціональної недостатності печінки і портальної гіпертонії. Ранніми ознаками алкогольного цирозу є слабкість, втрата апетиту, біль у правому підребер’ї, здуття живота, проноси і запори. Біль у ділянці печінки посилюється після вживання їжі, особливо жирної, і після фізично­го наван$таження.

Під час огляду виявляють темну пігментацію шкіри, що зумов­лено відкладанням меланіну. Нігті білі, рівні. У багатьох хворих відзначаються судинні зірочки і долонна еритема. Розмір і щіль­ність печінки залежать від стадії процесу. На початку захворю­вання печінка збільшується. Якщо процес розвивається далі, тка­нини печінки стають щільнішими, а сам орган може $зменшитись. Спленомегалія виявляється пізніше. Поряд з цим відзначаються й інші ознаки портальної гіпертонії — варикозне розширення вен стравоходу і гемороїдальних вен, асцит. Наявність асциту свід­чить про розвиток печінкової недостатності.

Часто ускладненням цирозу печінки е геморагічний синдром.

У хворого виникають сильні кровотечі з розширених вен страво­ходу і $шлунка, а також із носа і ясен. Спостерігаються маткові кровотечі, шкірні геморагії. Сильні кровотечі є провісником пе­чінкової коми. У кінцевій стадії цирозу розвиваються кахексія, полігіповітаміноз.

Результати лабораторних досліджень залежать ві$д ступеня й активності процесу. У 60—80 % хворих відзначають підвищення рівня білірубіну, частіше його зв’язаної фракції, яка збільшується навіть за нормальної кількості білірубіну. Розвиток цирозу супро­водиться зниженням вмісту альбумінів та підвищенням гамма-глобулінів у сироватці крові. Більш ніж у $половини хворих спо­стерігають анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію, збільшення ШОE. Порушення видільної функції печінки у хворих на цироз діагно­стують на підставі затримання в крові бромсульфалеїну його внут­рішньовенного введення, а також зниження накопичення радіо­активних ізотопів (золота, бенгальського рож$евого) під час ска­нування печ$інки.

Хворі, у яких цироз печінки виник після вірусного гепатиту, відзначають біль у правому підребер’ї і під грудьми, нудоту, блю­вання, втрату апетиту, слабкість, схуднення, порушення сну, зни­ження працездатності. У період загострення у хворих виникають біль у животі, жовтяниця, асцит, підвищується температура тіла. Інод$і печінкова недостатність розвивається без ознак портальної гіпертонії. Переважно спостерігають збільшення печінки та селезінки. На пізніх стадіях портальну гіпертонію і асцит виявляють практично у всіх хворих. Рівень загального холестерину і протром­біну в крові здебільшого знижений.

Біліарний цироз печінки характеризується хронічним холестазом. У хворих спостерігають жовтяницю, свербіж шкіри, крово­точивіст$ь, стеаторею, остеопороз. Жовтяниця має механічний ха­рактер, кал світлий, хоча не повністю безбарвний. Залежно від ступеня обструкції жовчних проток інтенсивність жовтяниці ко­ливається від легкої іктеричності до вираженої жовтяничності. $У хворих з довготривалим закриттям позапечінкової протоки шкі­ра набуває зеленкуватого відтінку. Під час огляду у них виявля­ють розчухи на шкірі, судинні зірочки на обличчі, шиї та верхній частині тулуба, еритему долонь (печінкові долоні), кс$антоми на повіках, ліктях, долонях, підошвах ніг.

Пальпаторно відзначають збільшення печінки. Селезінка також дещо збільшена. Симптоми портальної гіпертонії і значно збіль­шену селезінку виявляють тільки в кінцевих стадіях захворювання. Наявні ознаки ураження кісткової системи — біль у ребрах і хреб­ті, остеопороз, патологічні переломи кісток.

Біліарний цироз часто ускладнюється утворенням пептичної виразки шлунка. У хворих відзначають значну білірубінемію, під­вищення рівня ліпідів,$ високу активність лужної фосфатази. У пізніх стадіях зменшуються вміст білків крові, ліпемія, рівень про­тромбіну, виникає анемія.

Диференціальну діагностику проводять на основі порівняння результатів клінічних, лабораторних та інструментальних д$ослі­джень. У клінічній картині алкогольного цирозу печінки пере­важають ознаки портальної гіпертонії, розширення вен навколо пупка, стравоходу і гемороїдальних вен, кровотечі, асцит. У хворих на цироз печінки, що виник після в$ірусного гепатиту, спостеріга­ють ознаки печінкової недостатності, а саме: різку загальну слаб­кість і жовтяницю як наслідок дистрофії печінкової тканини. У хворих на біліарний ци$роз печінки основними симптомами є жовтяниця механічного типу, свербіж шкіри, гарячка, підвищення вмісту лужної фосфатази і холестерину. У цьому разі вираженої спленомегалії, портальної гіпертонії, асциту, судинних зірочок зде­більшого не відзначають. Вони з’являються лише, в пізніх стадіях за$хворювання. За наявності печінкової недостатності в сечі ви­являють велику кількість уробіліну. Вміст уробіліну в сечі і стеркобіліну в калі зменшується у разі вираженої жовтяниці, коли в кишечник потрапляє невелика кількість білірубіну.

Перебіг цирозу печінки прогресуючий, триває від 3—5 до 10 років.

Незалежно від$ форми цирозу печінки термінальний період за­хворювання характеризується наявністю шлунково-кишкових кро­вотеч і прогресуванням ознак функціональної недостатності печін­ки з переходом у печінкову кому. Це дві найчастіші безпосередні причини смерті хворих на цироз печінки. Шлунково-кишкові крово­течі у вигляді кров’янистої блювоти і мелени виникають унаслідок розриву варикозних вузлів у нижній третині стравоходу або рідше в шлунку. $Безпосередньою причиною варикозних кровотеч є фі­зична напруга або місцеве ушкодження слизової оболонки (на­приклад, грубою їжею). Масивна кровотеча, якщо вона не стане причиною смерті хворого, може призвести до анемії з пода$льшим погіршенням функції печінкових клітин і прискорити розвиток пе­чінкової коми.

В основі виникнення печінкової коми лежать значне руйнування печінкової тканини, дистрофічні зміни, жирова інфільтрація пе­чінкових клітин, $некроз і автоліз (самопереварювання) клітин печінки. Печінкова кома виникає у разі гострих отруєнь, інфекцій­ного гепатиту, злоякісних новоутворень, цирозу печінки. За на­явності печінкової коми спостерігають різкий головний біль, слаб­кість, безсоння, збудження. Відтак розвиваються сонливість, нудота, блювання. П$оряд з втратою свідомості відзначають посми­кування м’язів обличчя і кінцівок, підвищення сухожильних реф­лексів, позитивний симптом Бабінськрго. Важливою ознакою коми є зменшення розмірів печінки. Часто у разі розвитку печінкової коми у хворих спостерігають геморагічний синдром — носові кровотечі, шкірні геморагії, кров’янисте блювання. З рота хворого чути затхлий, солодкуватий «печінковий» запах. Температура тіла підвищується до 39—40 °С, з боку сечі відзначають уробілінурію, протеїнурію, циліндрур$ію. У кінцевій стадії згасають усі рефлек­си, виникає дихання Чейна — Стокса і Куесмауля.

Профілактика і лікування. Профілактика спрямована $на при­пинення вживання алкоголю, своєчасне розпізнавання І лікування вірусного гепатиту, лікування хронічного гепатиту.

Хворим з вираженою активністю і декомпенсацією процесу по­казані постільн$ий режим і дієта (стіл № 5). У період передкоматозного стану різко обмежують вживання білка (до 20—40 г), солі (до 6 г). У разі розвитку асциту призначають безсольову дієту.

На ранніх стадіях захворювання призначають кортикостерої­ди (преднізолон, триамцинолон, дексаметазон тощо).

У разі помірно ви$раженої активності процесу призначають делагіл (амінохіноліновий препарат). Найбільший ефект дає те­рапія невеликими дозами кортикостероїдів (по 10—15 мг предні­золону за 1 добу, у поєднанні з 0,25—0,5 г делагілу). Призначають препарати, які поліпшують обмін речовин у печінці — кокарбоксилазу, вітаміни, ессенціале, глутамінову кислоту. За наявності асциту, крім безсольової дієти, призначають антагоністи альд$о­стерону. Якщо діурез нижчий від оптимального, призначають не­великі дози діуретиків (по 40 мг фуросеміду за 1 добу, 3—4-ден-ний курс), оскільки надмірне виведення калію та інших життєво важливих метаболітів може зумовити грізні ускладнення (печін­кову кому).

Терапія асциту передба$чає введення білкових препаратів: нативної концентрованої плазми і 20 % розчину альбуміну. Наяв­ність стійкого асциту, який не підлягає адекватній терапії, є по­к$азанням до проведення абдомінального парацентезу.

У разі розвитку печінкової коми всі препарати вводять внутрішньовенно. Для знезараження аміаку й інших метаболітів, які всмокталися кров’ю, застосовують глутамінову кислоту, орніцетил; для поліпшення обміну печінкових клітин — $вітаміни групи В і С, ліпоєву кислоту, препарати калію.

Для зниження життєдіяльності кишкової мікрофлори і профі­лактики бактеріальних ускладнень застосовують антибіотики ши­рокого спектру дії, які вводять через шлунковий зонд.

У разі виникнення стравохідно-шлункової кровотечі здійсню­ють: пряме переливання крові від донора,$ свіжозаготовленої кро­ві, якщо необхідно, вводять вікасол, кальцію хлорид, амінокапро­нову кислоту; внутрішньовенне вводять пітуїтрин для ін’єкцій або вазопресин у 100—200 мл 5 % розчину глюкози (препарат знижує тиск у ворітній вені); щоб запобігти розвитку постгеморагічної коми, видаляють кров із кишечника (клізма), промивають шлунок й відсмоктують$ його вміст через зонд, вводять рідину, ан­тибіотики широкого спектру дії.

Боротьба із стравохідно-шлунковими кровотечами не завжди завершується успішно. У 20—40 % випадків настає летальний кінець.

Post Comment